Choroba Hirschsprunga - co to jest? Objawy i leczenie
Choroba Hirschsprunga jest dość rzadką chorobą. Występuje najczęściej, w 95% przypadków, u noworodków, ale może wystąpić u starszych dzieci i dorosłych.

Z tą dolegliwością pacjent ma patologię układu nerwowego jelita grubego. W zdrowej okrężnicy na ścianach znajdują się specjalne sploty nerwowe, które zapewniają zdolność okrężnicy do wypychania zawartości we właściwym kierunku. Podobne sploty nerwowe zlokalizowane są w warstwie mięśniowej jelita i jego części podśluzowej.

Według statystyk choroba Hirschsprunga objawia się 4 razy częściej u mężczyzn niż u dziewcząt. Choroba ta nie jest dziedziczna, ale ryzyko jej wystąpienia u dzieci chorych rodziców jest średnio o 3 proc. Wyższe.

Co to jest?

Choroba Hirschsprunga - anomalia w rozwoju jelita grubego o wrodzonej etiologii, prowadząca do naruszenia unerwienia fragmentu jelita (wrodzona aganglioza) - objawiająca się utrzymującymi się zaparciami.

U noworodków obraz kliniczny jest wyjątkowy i zróżnicowany - wiąże się z długością i wysokością umiejscowienia (w stosunku do odbytu) strefy agangliozy. Częstość występowania choroby Hirschsprunga: 1 na 5000 noworodków.

Patogeneza

Komórki zwojowe (lub zwojowe) to ogólna nazwa niektórych typów dużych neuronów, które w jelicie są odpowiedzialne za komunikację między strukturami nerwowymi. Podczas ontogenezy komórki zwojowe migrują z jelita górnego do jego dystalnego odcinka.

Upośledzona migracja prowadzi do powstania bezzwojowego odcinka jelita (strefa funkcjonalnego zwężenia) ze zmniejszonym lub całkowicie brakiem unerwienia (zdolność do wykonywania ruchów postępowo-kurczliwych). W niektórych przypadkach miejsce bezzwojowe może nieprawidłowo rozszerzyć się, tworząc rozszerzenie okrężnicy, co jest jednym z poważnych powikłań choroby Hirschsprunga..

Miejscem lokalizacji miejsca bezzwojowego jest z reguły dystalna część jelita grubego. W rzadkich przypadkach zdarzają się postacie choroby Hirschsprunga, w których odcinek bezzwojowy tworzy się w okolicy śledziony lub rozwija się aganglioza całego jelita grubego. W przypadku tej postaci choroby pacjenci mają całkowity paraliż perystaltyki..

Objawy choroby Hirschsprunga

Nasilenie objawów choroby Hirschsprunga zależy od wieku, rozległości zmiany i historii..

  1. Biegunka pojawia się okresowo.
  2. Obserwuje się wzdęcia. W jelitach gromadzi się gaz.
  3. Zaparcie. To najbardziej podstawowy objaw choroby. Niektóre dzieci mogą nie mieć wypróżnień przez kilka tygodni. Przy ciężkim przebiegu choroby proces wypróżniania jest generalnie niemożliwy bez lewatywy.
  4. U noworodków smółka (pierwsze wypróżnienia) opuszcza się późno (o 2-3 dni) lub w ogóle nie opuszcza.
  5. Dzieciak odczuwa ból w jelitach. Jest kapryśny, płacze, podciąga kolana do brzucha.
  6. Brzuch zostaje rozdęty. Pępek jest spłaszczony lub skierowany na zewnątrz. Brzuch staje się asymetryczny.
  7. Odurzenie ciała. Dziecko odmawia jedzenia, nie przybiera na wadze. Można zaobserwować wzrost temperatury.
  8. Podczas wypróżniania opuszczają się „kamienie kałowe” (gęsty, twardy stolec). Nie ma całkowitego opróżnienia. Kał ma nieprzyjemny zapach. Wyglądają jak cienka wstążka..

Jeśli anomalia nie obejmuje całego jelita, objawy u noworodków są raczej rozmyte. U dziecka karmionego piersią kał ma konsystencję półpłynną. Są łatwo wydalane przez organizm..

Pierwsze problemy pojawiają się w momencie wprowadzenia do diety okruchów pokarmów uzupełniających. Posiłek dla osoby dorosłej prowadzi do zgrubienia stolca. Pojawia się niedrożność jelit, obserwuje się objawy zatrucia. Na początku lewatywa pomaga poradzić sobie z taką kliniką. W przyszłości to wydarzenie nie przynosi już ulgi.

Etapy choroby Hirschsprunga

Biorąc pod uwagę dynamikę choroby i zmieniające się objawy, lekarze wyróżniają następujące stadia choroby:

  • Skompensowane - zaparcia obserwuje się od dzieciństwa, lewatywy oczyszczające mogą z łatwością wyeliminować je na długi czas
  • Subkompensowane - lewatywy stopniowo stają się coraz mniej skuteczne, stan pacjenta się pogarsza: zmniejsza się masa ciała, obawy o nasilenie i ból brzucha, duszność; zwróć uwagę na ciężką anemię, zaburzenia metaboliczne. Stan subkompensacji występuje u pacjentów z dekompensacją na tle leczenia zachowawczego
  • Zdekompensowane - oczyszczające lewatywy i środki przeczyszczające rzadko prowadzą do całkowitego wypróżnienia. W dolnej części brzucha pojawia się uczucie ciężkości, wzdęcia. Pod wpływem różnych czynników (gwałtowna zmiana odżywiania, ciężka aktywność fizyczna) u pacjentów rozwija się ostra niedrożność jelit. U dzieci dekompensację często obserwuje się w postaci częściowych i całkowitych zmian..
  • Ostra postać choroby Hirschsprunga objawia się u noworodków niską wrodzoną niedrożnością jelit.

W przypadku choroby Hirschsprunga, w przeciwieństwie do innych przyczyn zaparć (guz, atoniczne zaparcia u osób starszych, z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), zaparcia są charakterystyczne od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa..

Często rodzice zauważają obecność zaburzeń endokrynologicznych, psychicznych i neurologicznych. Chorobie mogą towarzyszyć inne wady wrodzone: choroba Downa, niezamykanie podniebienia miękkiego.

Komplikacje

Wrodzona anomalia Hirschsprunga często prowadzi do rozwoju wszelkiego rodzaju powikłań. Ich grupa obejmuje:

  1. Niedokrwistość.
  2. Zatrucie „kałem”. Powikłanie to jest wynikiem zatrucia organizmu nagromadzonymi substancjami toksycznymi..
  3. Rozwój ostrego zapalenia jelit. Wraz z szybkim postępem takiego zapalenia możliwa jest śmierć..
  4. Tworzenie „kamieni kałowych”. W tym przypadku powstają takie stałe masy, które mogą zakłócić integralność ścian jelit..

Nie można zakładać, że wrodzona wada jelita ustąpi samoistnie. Dalsza jakość życia dziecka i brak zmian w całym ciele zależy od terminowego leczenia patologii.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Terapia choroby metodami zachowawczymi jest nieskuteczna; takie środki terapeutyczne są zwykle przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja. W każdym przypadku stosuje się indywidualne podejście i rozważa się trzy opcje leczenia:

  1. Stosowanie zachowawczych metod leczenia przewlekłych zaparć do czasu rozwiązania problemu celowości operacji.
  2. Odroczenie operacji, w przypadku której stosuje się metodę tymczasowej kolostomii
  3. Operacja awaryjna

Opierając się na wieloletnim doświadczeniu, chirurdzy uważają, że optymalny wiek do takiej operacji to 12-18 miesięcy. Ale jeśli obserwuje się stabilny proces kompensacyjny przy leczeniu zachowawczym, interwencję można odłożyć do 2-4 lat.

Warto również wziąć pod uwagę, jeśli przenosisz operację i opóźniasz jej wykonanie, w organizmie pacjenta rozpoczynają się niekorzystne zmiany wtórne: wzrasta zagrożenie zapaleniem jelit, dysbiozy i zaburzeniami metabolizmu białek. Dlatego ważne jest, aby lekarz uchwycił linię, gdy nadejdzie optymalna granica wieku do operacji, a nadal nie ma wyraźnych objawów zmian wtórnych.

Leczenie zachowawcze

Głównym celem tej terapii jest ciągłe oczyszczanie jelit. W tym celu lekarze zalecają podjęcie następujących działań:

  • Dieta. Jest przepisywany tylko przez lekarza. Wybór zatrzymuje się na produktach o działaniu przeczyszczającym: warzywa (marchew, buraki), owoce (śliwki, jabłka), zboża (płatki owsiane, gryka), produkty mleczne (sfermentowane mleko pieczone, kefir).
  • Ćwiczenia fizyczne. Lekarz zaleci specjalną gimnastykę leczniczą. Stymuluje perystaltykę jelit i pomaga wzmocnić mięśnie brzucha.
  • Masaż. Masaż podbrzusza wykonywany jest codziennie. Stymuluje naturalną perystaltykę jelit i oczyszczanie jelit.
  • Witaminy. Wzmacniają organizm i chronią przed negatywnym działaniem substancji toksycznych.
  • Oczyszczające lewatywy. Dziecko potrzebuje ciągłego oczyszczania jelit.
  • Probiotyki. Leki stymulują pracę jelit i nasycają je korzystną mikroflorą.
  • Preparaty białkowe. Roztwory elektrolitów podaje się dożylnie. Polecane są przy wyraźnych objawach niedożywienia..

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie przynoszą pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie operacyjne.

Operacja

Po serii badań chirurg decyduje, kiedy i jak wykonać operację. Powinien być przeprowadzany w najkorzystniejszym okresie, a nie podczas zaostrzeń. Jaka jest istota metody chirurgicznej? Dotknięty segment zostaje wyeliminowany, po czym połączone są zdrowe części jelita grubego. Operacja może być dwojakiego rodzaju:

  1. Jeden raz. Strefa bezzwojowa okrężnicy jest obcięta. Zdrowa część jelita grubego natychmiast łączy się z odbytnicą.
  2. Dwustopniowy. Najpierw wykonuje się obcięcie, następnie kolostomię (odcinek jelita jest wyprowadzany na powierzchnię brzucha). Kał jest odprowadzany do specjalnego pojemnika - worka kolostomijnego. Po okresie adaptacji wykonywana jest druga część operacji: łączone są zdrowe obszary jelita ściętego.

Wszyscy chorzy operowani powinni poddać się obserwacji ambulatoryjnej w celu oceny wyników czynnościowych leczenia oraz rozpoznania i skorygowania późnych powikłań spowodowanych operacją. Zaleca się co tydzień przez miesiąc po operacji poddawać się badaniom lekarskim i konsultacji lekarskiej. Następnie przez cały rok egzaminy można przeprowadzać co 3 miesiące.

Choroba Hirschsprunga u dzieci ma raczej korzystne rokowanie. Większość operacji usunięcia wadliwego obszaru okrężnicy przeprowadza się bez dalszych komplikacji, ale tylko wtedy, gdy rodzice lub samo dziecko postępują zgodnie z zaleceniami lekarza i przechodzą okresowe badania.

Choroba Hirschsprunga - leczenie i przeglądy po operacji. Objawy, przyczyny u dzieci i dorosłych

Złożona choroba wrodzona występuje zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Głównym objawem choroby są ciągłe zaparcia. Choroba Hirschsprunga daje się we znaki od pierwszych dni życia i ma charakter dziedziczny, chłopcy, według statystyk, chorują na nią 4-5 razy częściej niż dziewczęta. Leczenie choroby przeprowadza się za pomocą interwencji chirurgicznej, ponieważ leczenie zachowawcze nie zapewnia wymaganej skuteczności.

Co to jest choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga to wrodzona aganglioza jelita grubego (brak komórek nerwowych w splocie mięśni Auerbacha i splotu podśluzówkowego Meissnera), która charakteryzuje się brakiem skurczu w zajętym obszarze jelita, zastojem kału w położonych powyżej częściach jelita. Istnieje następująca klasyfikacja choroby:

  1. Skompensowana postać choroby charakteryzuje się tym, że zaparcia są zauważane od najmłodszych lat. Oczyszczające lewatywy mogą z łatwością wyeliminować je przez długi czas..
  2. Subskompensowana postać choroby objawia się tym, że z biegiem czasu lewatywy nie dają pożądanego rezultatu. Stan pacjenta pogarsza się: masa ciała spada, osoba bardzo martwi się ciężkością, a także bolesnymi odczuciami w jamie brzusznej, pojawia się duszność. Zauważ ciężką anemię, zmiany metaboliczne.
  3. Zdekompensowana postać choroby różni się tym, że środki przeczyszczające i oczyszczające lewatywy nie prowadzą do całkowitego opróżnienia przewodu pokarmowego. Utrzymuje się uczucie ciężkości, głównie w dolnej części brzucha, występuje również wzdęcia. Pod wpływem różnych warunków (gwałtowna zmiana odżywiania, nadmierna aktywność fizyczna) u pacjentów powstaje ostra niedrożność jelit. U dzieci dekompensację rozpoznaje się w postaci częściowych i całkowitych zmian.
  4. Ostra postać choroby Hirschsprunga występuje u noworodków z niską niedrożnością jelit.

Tabela: Klasyfikacja choroby z uwzględnieniem rozległości zmiany

Część esicy okrężnicy

Okrężnica poprzeczna, prawa połowa jelita

Przyczyny rozwoju choroby

Dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze ustalona. Ponadto objawy choroby mają pewne podobieństwo do innych dolegliwości. Pacjenci, u których zdiagnozowano chorobę Hirschsprunga, mają zaburzenia czynności elektrycznej miocytów mięśni gładkich, co wskazuje na obecność składnika miogennego w powstawaniu tej choroby. Główne przyczyny powstawania choroby są następujące:

  1. Zmiany podczas przejścia neuroblastów do dystalnej części jelita podczas ontogenezy.
  2. Drugi obejmuje upośledzenie przeżycia, proliferację lub różnicowanie migrujących neuroblastów.
  3. Genetyka. Ważną rolę w rozwoju agangliozy odgrywa dziedziczność..
  4. Narażenie na czynniki środowiskowe, czynniki chemiczne i radiacyjne, wirusy.

Objawy agangliozy u dorosłych

Ogólne objawy określa się, biorąc pod uwagę brak zwojów (nagromadzenie pewnych komórek nerwowych, które są zaangażowane w funkcję motoryczną jelita) oraz rozległość uszkodzenia ściany okrężnicy. Im mniejsza liczba zwojów jest nieobecna, tym później choroba daje o sobie znać. Główne objawy agangliozy obejmują:

  1. Za główny objaw choroby uważa się trwałe zaparcia od dzieciństwa. Pacjenci stale stosują lewatywy.
  2. Brak potrzeby opróżniania odbytnicy.
  3. Rzadko występuje biegunka (luźne stolce).
  4. Ból spazmolityczny wzdłuż okrężnicy.
  5. Wzdęcia charakteryzujące się zwiększoną produkcją gazów w jamie brzusznej.
  6. Wzdęcia.
  7. Obecność „kamieni kałowych”, które wyglądają jak twardy, stwardniały stołek.
  8. Odurzenie organizmu spowodowane toksycznymi substancjami, które gromadzą się w jelitach w wyniku stagnacji treści w jelitach - z ciężkim przebiegiem choroby i długą historią.
  9. Częściowa heterochromia - występuje nierównomierne zabarwienie różnych obszarów tęczówki jednego oka. Zjawisko to jest wynikiem względnego braku melaniny (pigmentu).

U dzieci

Nasilenie objawów klinicznych jest zróżnicowane, biorąc pod uwagę nasilenie (stopień uszkodzenia przewodu pokarmowego). Objawy choroby są wykrywane natychmiast po urodzeniu dziecka. Ale czasami mogą pojawić się zarówno w okresie dojrzewania, jak i dorastania. Choroba Hirschsprunga u noworodka i starszych dzieci objawia się następującymi objawami:

  • noworodki nie przechodzą przez smółkę (oryginalny kał),
  • pojawiają się wymioty (czasami z żółcią),
  • zaparcie lub biegunka,
  • zwiększone gazowanie,
  • predyspozycje do uporczywych zaparć,
  • powiększenie brzucha,
  • opóźnienie wzrostu i rozwoju, związane z upośledzeniem wchłaniania i powstawaniem zespołu złego wchłaniania.
  • często występuje niedokrwistość z powodu długotrwałej utraty krwi w kale.
  • z ciężkim zatruciem aganglioza charakteryzuje się wzrostem okrężnicy.

Diagnostyka

  1. Badanie rektalne ujawnia pustą bańkę odbytnicy. Zwiększa się aktywność życiowa zwieracza, głównie wewnętrznego.
  2. Sigmoidoskopia: przeszkoda w przejściu przez sztywne części odbytnicy, brak tam kału, ostre przejście od zwężonej części dystalnej do powiększonej proksymalnej części odbytnicy, obecność w nich kału lub kamieni kałowych, pomimo starannego przygotowania jelita do badania.
  3. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie narządów jamy brzusznej: zdjęcia rentgenowskie pokazują obrzęk, powiększone pętle okrężnicy, rzadko pokazują poziom płynu.
  4. Irygografia: powiększone, długie pętle okrężnicy, obejmujące całą jamę brzuszną; ich średnica sięga 10-15 cm i więcej.
  5. Przejście zawiesiny baru: zwykłe przejście przez górny odcinek przewodu pokarmowego środka kontrastowego (jelito cienkie, żołądek), wyraźne opóźnienie w powiększonych częściach jelita grubego, z których kontrast nie jest usuwany przez długi czas (do 4-5 dni).
  6. Diagnostyka różnicowa, w tym USG jelit.
  7. Manometria anorektalna mierzy ciśnienie w odbytnicy i okrężnicy.
  8. Kolonoskopia potwierdza wyniki rentgenowskie.
  9. Biopsja ściany odbytnicy według Swansona: odcina się fragment ściany jelita o objętości 1,0x0,5 cm na 3-4 cm, stwierdza się ubytek lub opóźnienie w rozwoju zwojów nerwowych śródściennych zlokalizowanych w ścianie okrężnicy.
  10. Test histochemiczny polega na jakościowym określeniu aktywności enzymu acetylocholinesterazy tkankowej. W tym celu wykonuje się biopsję powierzchownej błony śluzowej odbytnicy i stwierdza się wysoką aktywność acetylocholinoesterazy przywspółczulnych włókien nerwowych błony śluzowej..

Leczenie

Głównym sposobem leczenia agangliozy jest operacja. Ale są chwile, kiedy ma miejsce leczenie zachowawcze. Rzadko taka terapia daje pożądany efekt, ale można ją uznać za etap przygotowawczy do leczenia operacyjnego. Taka terapia obejmuje:

  1. Dieta: owoce, warzywa, sfermentowane mleko, żywność nie powodująca gazów
  2. Stymulacja perystaltyki poprzez masaż, gimnastyka lecznicza, metody fizjoterapeutyczne
  3. Stosowanie oczyszczających lewatyw
  4. Dożylna infuzja roztworów elektrolitów, preparatów białkowych
  5. Przyjmowanie witamin.

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie przynoszą pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie operacyjne. Po operacji pacjenci przechodzą okres rehabilitacji, a następnie zaczynają żyć pełnią życia, zapominając o strasznej chorobie. Leczenie chirurgiczne to:

  1. Rozpoznanie choroby Hirschsprunga jest wskazaniem do interwencji chirurgicznej. Głównym zadaniem terminowego leczenia (zarówno u dorosłych, jak iu dzieci) jest w niektórych przypadkach całkowita eliminacja obszaru bezzwojowego, poszerzonych odcinków i utrzymanie sprawnej części jelita grubego.
  2. Radykalne operacje Swansona, Duhamela, Soave zostały wymyślone dla dzieci; u dorosłych ich wykonanie w czystej wersji nie może być spowodowane cechami anatomicznymi ani objawami stwardnienia w błonie podśluzowej i mięśniowej jelita.
  3. Najbardziej adekwatna modyfikacja operacji Duhamela opracowana w Instytucie Badawczym Proktologii do leczenia agangliozy u dorosłych. Istota operacji: aseptyczność i bezpieczeństwo operacji; maksymalna eliminacja strefy bezzwojowej z utworzeniem krótkiego kikuta odbytu; eliminacja wady wewnętrznego zwieracza odbytu.

Recenzje osób po operacji

Irina „Mój najstarszy syn 10 lat temu przeszedł operację choroby Hirschsprunga. Operacja została podzielona na 3 etapy: 1 - po 6 miesiącach. (po wykryciu choroby), 2 i 3 - rok później. Okres pooperacyjny zajął nam 3 miesiące, ale ściśle przestrzegaliśmy wszystkich zaleceń lekarza: kąpiele kontrastowe, bougienage, masaż, dieta i tak dalej. Wielu bało się, że może nadejść niepełnosprawność, ale teraz pozostałe dwie blizny na brzuchu mówią mi o tej strasznej chorobie..

Swietłana „Nie tak dawno moja córka została przyjęta na operację pediatryczną i przeprowadzono operację usunięcia części jelita cienkiego i 40 cm jelita grubego. Jest nam teraz bardzo ciężko. Można go opróżniać do majtek do 20 razy w ciągu dnia. Ale on nie chce używać garnka, prawdopodobnie dlatego, że szwy bolą ”.

Ekaterina „Mam ogólnie interesującą historię, chodziłam z tą chorobą od dłuższego czasu, operacja usunięcia jelita składała się z dwóch etapów, w tej chwili usunęłam całe jelito oprócz esicy i odbytnicy. Nikt mnie nie zdiagnozował - choroba Hirschsprunga, zdiagnozowano po leczeniu operacyjnym na podstawie danych histologicznych: moje komórki nabłonkowe jelita odrodziły się w komórki tkanki łącznej ”.

Egor „Choroba Hirschsprunga dręczyła mnie do 20 roku życia, ale dopiero teraz można było postawić diagnozę. Miałem już operację, czuję się dobrze, w końcu mogę iść do toalety, inaczej byłoby to nierealne bez lewatywy lub środka przeczyszczającego ”.

Diagnostyka i leczenie dorosłych pacjentów z chorobą Hirschsprunga

Wersja: Wytyczne kliniczne Federacji Rosyjskiej (Rosja) 2013-2017

informacje ogólne

Krótki opis

Ogólnorosyjska organizacja publiczna „Stowarzyszenie Koloproktologów Rosji”

ZALECENIA KLINICZNE DIAGNOSTYKI I LECZENIA PACJENTÓW DOROSŁYCH Z CHOROBĄ HIRSPRUNG'a (Moskwa, 2013)

Choroba Hirschsprunga jest anomalią rozwojową charakteryzującą się wrodzonym brakiem lub istotnym zmniejszeniem zwojów splotów nerwów śródściennych ściany jelita całej okrężnicy lub jej części (SR 4, LE D [6, 31]).
Istnieją warianty choroby o minimalnym nasileniu objawów, które pozwalają niektórym pacjentom przeżyć do dorosłości, nawet nie podejrzewając, że mają wadę rozwojową okrężnicy. Tacy pacjenci to szczególna kategoria pacjentów, wymagających niestandardowej oceny i indywidualnego podejścia. Pozwala to na rozważenie choroby Hirschsprunga u dorosłych jako odrębnej postaci choroby (SR 4, LE D [3, 8]).

KOD ICD-10
Klasa XVII - Wrodzone anomalie, deformacje i anomalie chromosomalne.
Blok (Q38 - Q45) - inne wady wrodzone (wady rozwojowe) układu pokarmowego.
Kod - Q43.1

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

KLASYFIKACJA
Klasyfikacja choroby Hirschsprunga opiera się na anatomicznej lokalizacji agangliozy, występowaniu megakolonów i nasileniu klinicznych objawów choroby. Klasyfikacja choroby u dorosłych pacjentów opiera się na tych samych kryteriach, co u dzieci, jednak istnieją różnice w wielu parametrach (SR 4, LE D [5, 31]).

Anatomiczne postacie choroby u dorosłych są podzielone w następujący sposób:
1. Postać nadanalna - dotknięty obszar zlokalizowany jest w dolnej ampułce odbytnicy.
2. Postać doodbytnicza - niedorozwój śródściennego aparatu nerwowego obejmuje całą odbytnicę.
3. Postać odbytniczo-esicy - aganglioza zajmuje całą odbytnicę i część lub całość esicy.
4. Postać częściowa - okrężnica poprzeczna zaliczana jest do odcinka bezzwojowego.
5. Forma całkowita - pokonanie całej okrężnicy.

Megacolon w chorobie Hirschsprunga może ograniczać się do jednej części okrężnicy lub rozprzestrzeniać się na kilka jej części. Przy całkowitej postaci agangliozy ujawnia się rozszerzenie jelita krętego. Określa się następującą lokalizację ekspansji jelit:
1. Megarectum.
2. Megasigma.
3. Rozcięcie okrężnicy lewej ręki.
4. Podsuma megacolon.
5. Całkowite megacolon.
6. Megaileum.

Stan czynnościowy megakolonów można skompensować, subkompensować i zdekompensować..
1. Wyrównany stan jelit - od wielu lat pacjent ma rzadki, ale niezależny stolec lub zaparcia trwające od 3 do 7 dni, które łatwo ustępuje za pomocą środków przeczyszczających i lewatyw.

2. Stan subkompensacji, w przeciwieństwie do poprzedniego, wymaga intensywnych działań w celu opróżnienia jelita. W takich przypadkach, bez użycia środków przeczyszczających i lewatyw, niezależny stolec może być nieobecny dłużej niż 7 dni..
3. Stan zdekompensowany charakteryzuje się brakiem potrzeby wypróżnienia i niezależnym stolcem. U wielu pacjentów okrężnica jest wypełniona gęstą treścią jelitową lub kamieniami kałowymi. Często nawet intensywne czynności nie pozwalają na odpowiednie opróżnienie okrężnicy. W takich przypadkach wskazane jest pilne leczenie chirurgiczne..

Zgodnie z przebiegiem klinicznym u dorosłych istnieją trzy możliwości rozwoju choroby:
1. Wariant typowy („dziecięcy”) - intensywne zaparcia rozwijają się wystarczająco szybko, praktycznie nie ma samodzielnego stolca, gwałtownie narastają zjawiska niedrożności jelit.
2. Wariant przedłużony - powolny przebieg choroby, kiedy zaparcia można leczyć przez długi czas środkami zachowawczymi.
3. Opcja utajona - zaparcie pojawia się po 14 latach i z reguły przewlekła niedrożność okrężnicy rozwija się szybko. Zaparcia, które pojawiają się, nasilają się, środki przeczyszczające są całkowicie nieskuteczne i trzeba uciekać się do codziennych lewatyw w celu opróżnienia jelita.

FORMULACJA DIAGNOZY
Formułując diagnozę należy uwzględnić długość strefy bezzwojowej, częstość występowania powiększenia okrężnicy i stopień jej wyrównania, a także obecność powikłań choroby Hirschsprunga. Oto przykłady sformułowań diagnostycznych:
1. „Choroba Hirschsprunga, postać nadodbytnicza, megarektum, megasigma, subkompensowana”.
2. „Choroba Hirschsprunga, postać odbytnicza, częściowe rozdęcie okrężnicy, powikłane niedrożnością jelit”.

Etiologia i patogeneza

Choroba Hirschsprunga jest często chorobą rodzinną. Ryzyko wystąpienia tej choroby u krewnych jest znacznie wyższe niż w pozostałej części populacji. Ze wszystkich zgłoszonych przypadków rodzinnych agangliozy 20% (SR 4, LE D [6, 40]).
Obecnie choroba Hirschsprunga jest uważana za chorobę polietiologiczną..
W 7-12 tygodniu ciąży dochodzi do naruszenia tworzenia się struktur nerwowych w pewnym obszarze odbytnicy. Istotne zmiany zachodzą w splotach nerwowych Auerbacha (warstwa mięśniowa) i Meissnera (warstwa podśluzówkowa), a czasem ich całkowity brak (SR 4, LE D [5, 18]).
Udowodniono genetyczną heterogeniczność anomalii. Badania z zakresu genetyki molekularnej wskazują na wiodącą rolę w rozwoju choroby Hirschsprunga 4 genów: RET (receptor kinazy tyrozynowej), GDNF (glejowy czynnik neutroficzny), ENDRB (gen receptora endoteliny-B), EDN3 (endotelina-3) i ich decydujący wpływ na proces migracji neuroblastów (CP 4, UD D [17, 34, 37]). Zatem obecnie główną teorią wyjaśniającą brak zwojów w okrężnicy jest naruszenie migracji neuroblastów z grzebienia nerwu błędnego podczas embriogenezy, a im wcześniej migracja ustaje, tym dłuższy odcinek bezzwojowy (SR 4, LE D [13, 29, 30 ]).
Ponadto istnieje hipoteza, że ​​aganglioza rozwija się w wyniku naruszenia różnicowania komórek nerwowych, które już dotarły do ​​ściany jelita. Na dojrzewanie komórek mogą wpływać różne czynniki, takie jak niedotlenienie, ekspozycja na środki chemiczne, zwiększone promieniowanie, infekcja wirusowa (CP 4, LE D [8, 15]).
Połączenie zaburzeń genetycznych z patologicznym wpływem środowiska zewnętrznego i wewnętrznego decyduje o charakterze zmiany nie tylko wewnątrzściennego aparatu nerwowego. Według różnych autorów połączenie choroby Hirschsprunga z innymi wadami rozwojowymi występuje w 29 - 32,7% przypadków (SR 4, LE D [12, 15, 24]).
Jednym z głównych elementów patogenezy choroby Hirschsprunga jest zmiana struktury histologicznej śródściennego aparatu nerwowego w pewnym odcinku jelita grubego. Zmiany te polegają głównie na braku zwojów splotów mięśniowo-jelitowych i podśluzówkowych. W miejscu zwojów określa się tylko włókna nerwowe i małe komórki glejowe (CP 4, UD D [1, 25]). Gromadzenie się acetylocholinoesterazy w błonie śluzowej wraz z brakiem mediatorów działających hamująco na ścianę jelita powoduje uporczywy skurcz będący patogenetycznym objawem choroby Hirschsprunga (SR 4, LE D [4, 22]).

Epidemiologia

Rehabilitacja pacjentów z nieprawidłowościami w rozwoju i ustawieniu okrężnicy pozostaje jednym z najtrudniejszych problemów w koloproktologii. Choroba Hirschsprunga jest dość powszechną anomalią rozwojową. Częstość występowania choroby Hirschsprunga na przestrzeni kilkudziesięciu lat waha się od 1: 30 000 do 1: 2000 do całkowitej liczby noworodków (SR 4, LE D [12, 27, 45]). Stwierdzono, że we wszystkich badaniach przeważali mężczyźni. U chłopców choroba występuje 5 razy częściej niż u dziewcząt (SR 4, LE D [8, 15, 21]).
Częstość występowania agangliozy okrężnicy różni się znacznie w zależności od grup etnicznych. Choroba występuje w Europie u 1 na 4500 noworodków, aw Japonii - u 1 na 4697 urodzonych dzieci. Choroba Hirschsprunga występuje u 1,5 na 10 000 osób urodzonych na Kaukazie, u 2,1 na 10 000 noworodków pochodzenia afrykańskiego i u 2,8 na 10 000 dzieci pochodzenia azjatyckiego (CR 4, LE D [6, 26]).
Występuje różnica w częstości występowania różnych postaci choroby w zależności od długości strefy agangliozy. Przypadki z krótkim segmentem są znacznie częstsze i stanowią do 80% całości. Pozostałe 20% obserwacji dotyczy pacjentów, u których długość odcinka bezzwojowego znajduje się proksymalnie do odbytnicy (CP 4, LE D [18, 31, 38]).

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

W stanie wyrównanym badanie palpacyjne jamy brzusznej u pacjentów z chorobą Hirschsprunga może być mało przydatne. W przypadku subkompensowanego i zdekompensowanego okrężnicy okrężnica, opuchnięta gazami lub wypełniona kałem, jest wyczuwalna, najczęściej esicy. Ma kształt przypominającego balonik cylindra, zwykle umieszczonego w lewym brzuchu. W przypadku przepełnienia jelita treścią pozostają na nim cyfrowe wyciski. U niektórych pacjentów kamienie kałowe mogą być wyczuwalne, które w niektórych przypadkach są przemieszczane w świetle jelita (SR 4, LE D [3, 38]).
Badanie krocza, okolicy odbytu nie daje informacji. Badanie doodbytnicze u pacjentów z nadodbytniczą postacią choroby ujawnia obecność kału lub koprolitów w bańce odbytnicy (SR 4, LE D [10, 31]).

Diagnostyka

BADANIA INSTRUMENTALNE W ZAKRESIE CHOROBY SZPUCHA

Metody badań rentgenowskich
Metody te pozwalają na ocenę stanu funkcjonalnego i morfologicznego jelita grubego, co znacząco wpływa na wybór dalszej taktyki diagnostycznej i terapeutycznej (SR 4, LE D [2, 5, 10]).
Zwykłe zdjęcie RTG jamy brzusznej bez wcześniejszego przygotowania pozwala na stwierdzenie obecności oznak niedrożności jelit, ujawnienie kamieni kałowych. Irygoskopia umożliwia ustalenie obecności lub braku strefy zwężającej się, jej długości, stopnia rozszerzenia okrężnicy i długości tego odcinka, lokalizacji nienaruszonych części okrężnicy. Jednocześnie ocenia się kurczliwość ściany jelita, nasilenie haustracji okrężnicy, przydatność jej opróżniania oraz obecność podłużnych fałdów błony śluzowej w poszerzonych odcinkach. Podczas irygoskopii monitoruje się poziom i stopień wypełnienia okrężnicy, wybiera się projekcję, aby najlepiej zidentyfikować strefę zwężającą się, która zwykle odpowiada odcinkowi bezzwojowemu. Badanie odciążenia błony śluzowej po opróżnieniu okrężnicy ze środków kontrastowych (SR 4, LE D [3, 8, 31]).
W celu zbadania funkcji motorycznej ewakuacji przewodu żołądkowo-jelitowego przeprowadza się pasaż zawiesiny barowej. Najpierw ocenia się stan przełyku i żołądka. Po 3 godzinach wykonuje się prześwietlenie narządów jamy brzusznej w celu kontroli ewakuacji z żołądka i przejścia przez jelito cienkie. 4 godziny po jedzeniu określa się stan odruchu żołądkowo-jelitowego, stopień wypełnienia prawych odcinków okrężnicy. Następne zdjęcie rentgenowskie jest wykonywane 8-9 godzin później, to zdjęcie rentgenowskie określa normalny poziom przejścia przez okrężnicę i ustala odcinek, w którym zaczyna się zastój zawartości. W ciągu następnych 4 dni przeprowadza się codzienną kontrolę rentgenowską zmiany położenia kontrastu w okrężnicy. Na koniec badania określa się całkowity czas przejścia przez przewód pokarmowy i ocenia funkcję ewakuacyjną okrężnicy (SR 4, LE D [3, 16]).

Endoskopowe metody badawcze
Najprostszą i najbardziej dostępną metodą jest sigmoidoskopia, która umożliwia badanie odbytnicy i dystalnej części esicy. Jeśli podejrzewasz chorobę Hirschsprunga, badanie to przeprowadza się bez specjalnego szkolenia. W przypadku agangliozy wyraźny skurcz ściany dystalnej okrężnicy nie pozwala na przedostanie się kału do zwężonego obszaru, co jest patognomonicznym objawem choroby. W pobliżu zwężonego obszaru znajduje się powiększona część jelita zawierająca kał. Na tym odcinku określa się gładkość i podłużny kierunek fałdów błony śluzowej, czasem zanik lub przekrwienie (SR 4, LE D [8, 31]).
Kolonoskopia jest pomocniczą metodą badawczą w chorobie Hirschsprunga, gdyż pełne przygotowanie jelita grubego jest trudne, a duży rozmiar jelita stwarza znaczne utrudnienia dla aparatu ze względu na brak dostatecznej powierzchni do zamocowania kolonoskopu [6].

Fizjologiczne metody badawcze
U pacjentów z podejrzeniem choroby Hirschsprunga skupiono się na manometrii odbytniczo-odbytniczej, która pozwala określić ciśnienie w kanale odbytu, próg i opóźnienie odruchu odbytniczo-odbytowego zwieraczy zewnętrznych i wewnętrznych, maksymalną tolerowaną objętość oraz pojemność adaptacyjną i spichrzeniową odbytnicy. Odruch odbytniczo-odbytniczy jest spowodowany podrażnieniem odbytnicy balonem, do którego wstrzykuje się powietrze. Objętość wypełnienia odbytnicy wynosi 10-70 ml. Każde kolejne podrażnienie przeprowadza się po 40-60 sekundach. W tym przypadku określa się próg i okres utajony odruchu odbytniczo-odbytniczego zwieracza wewnętrznego, a także charakterystykę amplitudowo-czasową odpowiedzi odruchowych, które oblicza się przy objętości podrażnienia odbytu wynoszącej 50 ml. Taka wielkość podrażnienia odbytnicy zwykle powoduje u każdego stabilny odruch odbytniczo-odbytniczy - rozluźnienie zwieracza wewnętrznego. Brak rozluźnienia zwieracza wewnętrznego lub znaczne zmniejszenie amplitudy i czasu trwania jego skurczów wskazuje na naruszenie przewodnictwa śródściennego, charakterystyczne dla anomalii w rozwoju śródściennego układu nerwowego odbytnicy (SR 4, LE D [9, 23]).

Polega na wykrywaniu acetylocholinoesterazy w blaszce właściwej błony śluzowej bezzwojowego odcinka okrężnicy. Stwierdzono, że akumulacja acetylocholinoesterazy w strefie bezzwojowej jest znacznie większa niż w normalnie unerwionej części okrężnicy. Okoliczność ta posłużyła do opracowania histochemicznej metody diagnozowania agangliozy [4, 22]. Materiał do oznaczenia poziomu acetylocholinoesterazy pobiera się z poziomu 5, 10 i 15 cm od krawędzi kanału odbytu.
W ostatnich latach najaktywniej stosowana diagnostyka immunohistochemiczna, mająca na celu identyfikację włókien nerwowych zawierających tlenek azotu (NO). Jest to neuroprzekaźnik, który przekazuje impulsy rozluźniające zwieracz wewnętrzny. Specyficzna jakościowa reakcja wskazuje na brak tlenku azotu w strefie bezdechowej. Badanie to jest najbardziej wartościowe dla ustalenia rozpoznania choroby Hirschsprunga z ultrakrótkim odcinkiem bezzwojowym, gdy nie ma charakterystycznego zdjęcia RTG, a przy braku odruchu odbytniczo-odbytowego w biopsji ściany odbytnicy stwierdza się zwoje (CP 4, LE D [20, 32, 33]). Biopsja ściany odbytnicy ma decydujące znaczenie w rozpoznaniu choroby Hirschsprunga. Technika zaproponowana przez Swensona O. (1955) i polega na wycięciu fragmentu tkanki ściany odbytnicy w odległości 3 cm od linii zębatej, a następnie zbadaniu tego obszaru pod kątem zwojów śródściennych. Ważna jest dokładność zabiegu, gdyż w części dystalnej odbytnicy występuje strefa fizjologicznej hipogangliozy o długości 1-3 cm (SR 4, LE D [4, 36]).
W celu dokładniejszego rozpoznania choroby Hirschsprunga i innych wad rozwojowych śródściennego układu nerwowego dystalnej części okrężnicy u osób dorosłych stosuje się modyfikację biopsji ściany odbytnicy [3]. Jego technika jest następująca. W odległości 6 cm proksymalnie od linii zębatej zakładane są dwie ligatury mocujące. Podczas ciągnięcia nieruchomy odcinek odbytnicy zbliża się do kanału odbytu. Z tego poziomu wycina się całkowicie płatek o długości 6 cm i szerokości 1 cm w kierunku dystalnym, po czym nacięcie prowadzi do poziomu warstwy podśluzówkowej jelita, do linii zębatej, która jest punktem odniesienia dla dystalnej krawędzi preparatu. Następnie ranę zszywa się szwem jednorzędowym. Zatem badanie biopsji odbytnicy, w tym strefy fizjologicznej hipogangliozy i obszaru górnego z potencjalnie prawidłowymi splotami nerwowymi, pozwala na pełniejszą i obiektywną ocenę stanu aparatu nerwowego odbytnicy..

Leczenie

LECZENIE CHOROBY PĘCHAŁKOWEGO U DOROSŁYCH

OGÓLNE WSKAZÓWKI DOTYCZĄCE LECZENIA CHOROBY PŁUŚCIU OSÓB DOROSŁYCH
Leczenie choroby Hirschsprunga zarówno u dorosłych, jak iu dzieci jest obecnie możliwe tylko operacyjnie (SR 4, LE D [2, 39]). Celem leczenia jest normalizacja przechodzenia treści jelitowej przez jelito grube i jej swobodne ewakuowanie przez kanał odbytu. Cel ten można osiągnąć poprzez całkowite wykluczenie strefy bezzwojowej z pasażu jelitowego i przywrócenie zdolności ewakuacyjnej położonych powyżej odcinków okrężnicy (SR 4, UD D [5, 11, 45]). Sukces chirurgicznego leczenia choroby Hirschsprunga u dorosłych zależy od następujących okoliczności:
1. Radykalne usunięcie strefy bezzwojowej.
2. Objętość resekcji zdekompensowanych odcinków okrężnicy.
3. Odpowiednie przygotowanie do zabiegu.

ZAPLANOWANE LECZENIE CHIRURGICZNE CHOROBY SZPIRUCHA
Do leczenia operacyjnego choroby Hirschsprunga proponowano różne interwencje chirurgiczne (operacje Soave, Rebein, Svenson, Duhamel), jednak są one stosowane głównie u dzieci, a ich zastosowanie u dorosłych istotnie pogarsza funkcjonalne wyniki leczenia (SR 4, LE D [14, 19, 41]). Obecnie metodą z wyboru w chirurgicznym leczeniu choroby Hirschsprunga u dorosłych jest operacja Duhamela zmodyfikowana przez HSCC (SR 4, LE D [3, 7, 8]).
Ta interwencja chirurgiczna ma następujące cele:
1. Maksymalne usunięcie strefy bezzwojowej bez nadmiernego urazu narządów miednicy.
2. Eliminacja możliwości uszkodzenia zwieracza wewnętrznego.
3. Bezpieczeństwo i aseptyczność tworzenia zespoleń jelita grubego.
4. Zapobieganie nieszczelności zespolenia jelita grubego.
5. Zapobieganie tworzeniu się ślepej torebki w kikucie odbytu.
6. Stworzenie warunków dla dobrego funkcjonowania zespolenia.
7. Zmniejszenie liczby powikłań pooperacyjnych.

OPERACJA DUAMEL W MODYFIKACJI SSC

TECHNIKA DZIAŁANIA DUAMEL W MODYFIKACJI SSC
Operacja Duhamela w modyfikacji GNCC przebiega w dwóch etapach.
Pierwszy etap wykonywany jest przez dwa zespoły chirurgów. Wykonuje się resekcję okrężnicy i odbytnicy z usunięciem strefy bezzwojowej i utworzeniem zespolenia odbytniczo-końcowo-bocznego odbytnicy z nadmiarem Duhamela.
Laparotomię wykonuje się tylko z nacięciem w linii środkowej. Rewizja śródoperacyjna polega na określeniu proksymalnej granicy strefy bezzwojowej, stopnia zmian zachodzących w jej odcinkach na poziomie funkcjonującej części jelita grubego. Strefa bezzwojowa u dorosłych niewiele różni się wyglądem od zdrowego jelita. W niektórych przypadkach można wizualizować obszar oczywistego zwężenia, ale można go również pomylić z miejscem skurczu ściany jelita..
Rozszerzona zdekompensowana część okrężnicy w chorobie Hirschsprunga ma bardzo charakterystyczny wygląd. Stopień rozszerzenia może być różny zarówno pod względem wielkości, jak i długości, ale zawsze występuje wyraźny przerost ściany z przebudową zewnętrznej warstwy mięśniowej. Ta część jelita ma zwykle szarawo-biały kolor, zewnętrzna warstwa mięśniowa otacza ścianę jelita solidną, gęstą osłonką, która w postaci szorstkiego, na wpół śpiącego balonu zajmuje znaczną część jamy brzusznej. W tej części jelita nie ma gaustr, naczynia krwionośne są duże, z wieloma odgałęzieniami. Strefa przejścia od części powiększonej do strefy bezzwojowej jest dość wyraźnie określona - pojawiają się wyraźne teni i haustra, a średnica jelita zbliża się do normy.
Mobilizacja zaczyna się od powiększenia obszaru, podczas gdy naczynie brzeżne jest koniecznie krzyżowane w najbardziej dystalnej części sekcji przeznaczonej do obalenia. Następnie wykonywana jest mobilizacja strefy bezzwojowej. Jest produkowany jak najbliżej ściany jelita, aby zmniejszyć uraz splotów nerwów miednicy.

Mobilizacja odcinków zredukowanych odbywa się poprzez podwiązanie głównych naczyń: esicy - przy opuszczaniu esicy, dolnej krezki - przy opuszczaniu lewych odcinków, dolnych naczyń krezkowych i środkowej okrężnicy - przy opuszczaniu prawej połowy okrężnicy. Mobilizację odbytnicy przeprowadza się do wysokości 7-8 cm od krawędzi kanału odbytu, na tym poziomie krzyżuje się jelito. Nieredukowalna okrężnica jest przymocowana do specjalnej prowadnicy, z jej pomocą wystaje tylna ściana odbytnicy.
Brygada kroczowa po rozwarciu odbytu wycina tylną ścianę odbytnicy 1-2 cm powyżej linii odbytniczo-odbytniczej powyżej prowadnika. Przez tę ranę do przygotowanego tunelu przechodzi na prowadnicy opuszczone jelito. Wcześniej zakładane są tymczasowe szwy, które następnie zszywają zredukowane jelito i odbytnicę wzdłuż wcześniej zarysowanej linii zespolenia. Następnie usuwa się prowadnik, a nadmiar zredukowanego jelita przytwierdza do skóry okolicy odbytu. Drenaż kikuta odbytu.
Drugi etap operacji to odcięcie nadmiaru jelita zredukowanego. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu zewnątrzoponowym. Okrężne odcięcie nadmiaru jelita zredukowanego wykonuje się na poziomie nałożonych wcześniej szwów przerywanych. Następnie tworzy się zespolenie przez zszycie tylnej ściany odbytnicy z przednią ścianą sprowadzoną przerwanymi szwami. Operację odcięcia nadmiaru jelita zredukowanego i powstania opóźnionego zespolenia jelita grubego wykonuje się 12-15 dni po pierwszym etapie operacji.

OPCJE WYKONYWANIA PRACY DUAMEL W MODYFIKACJI SSC
Wielu pacjentów przechodzi wieloetapowe planowe leczenie operacyjne. Wykonywany jest w dwóch wersjach - z pierwotnym lub opóźnionym usunięciem strefy bezzwojowej.

opcja 1.
Etap 1 - resekcja odbytnicy i okrężnicy według rodzaju operacji Hartmanna.
Etap 2 - rekonstrukcyjna redukcja okrężnicy z utworzeniem zespolenia odbytniczo-odbytniczego końcowo-bocznego odbytnicy wg Duhamela.
Etap 3 - odcięcie nadmiaru jelita i utworzenie opóźnionego zespolenia jelita grubego 12-15 dni po zabiegu.
Opcja 2.
Stosuje się go w ciężkim stanie pacjenta, gdy niepraktyczne jest zwiększenie objętości resekcji i usunięcie odbytnicy.
Etap 1 - resekcja okrężnicy według rodzaju operacji Hartmanna.
Etap 2 - resekcja jelita grubego z obszarem bezzwojowym i wytworzenie zespolenia jelita grubo-bocznego odbytniczo-odbytniczego wg Duhamela.
Etap 3 - odcięcie nadmiaru jelita i utworzenie opóźnionego zespolenia jelita grubego 12-15 dni po zabiegu.

LECZENIE POWIKŁANIA CHOROBY PŁASKIEGO PŁASKA U DOROSŁYCH
Poważne powikłania choroby Hirschsprunga wymagające pilnej interwencji chirurgicznej obejmują ostrą niedrożność jelit, perforację jelita, odleżyny okrężnicy z kamicą kałową.
Nagłe i pilne operacje, w zależności od ciężkości stanu pacjenta, nasilenia powikłań, można wykonać na kilka sposobów:

opcja 1.
Resekcja okrężnicy w zależności od rodzaju operacji Hartmanna (w zależności od nasilenia rozdęcia okrężnicy, resekcja esicy, resekcja odcinków lewych, hemikolektomia lewostronna).
Opcja 2.
Resekcja okrężnicy i odbytnicy ze strefą bezzwojową, podobnie jak operacja Hartmanna.
Wariant 3.
Kolostomia, ileostomia.

W przyszłości wszyscy chorzy, którzy przeszli doraźną i pilną interwencję chirurgiczną z powodu powikłań choroby Hirschsprunga, przechodzą planowe leczenie operacyjne powyższymi metodami..

DODATKOWY NADZÓR PACJENTÓW PO OPERACJI
Wszyscy pacjenci operowani z powodu choroby Hirschsprunga po leczeniu operacyjnym podlegają ambulatoryjnej obserwacji. Celem monitorowania pacjentów jest ocena wyników czynnościowych leczenia, a także identyfikacja i korygowanie późnych powikłań pooperacyjnych. Biorąc pod uwagę prawdopodobieństwo powstania zwężenia zespolenia jelita grubego we wczesnym okresie pooperacyjnym, zaleca się cotygodniowe badanie pacjentów po wypisaniu ze szpitala przez miesiąc. W przyszłości pacjenci zgłaszają się na badania kontrolne raz na 3 miesiące w pierwszym roku.
Rok po operacji, oprócz badania klinicznego, w celu określenia stanu funkcjonalnego okrężnicy i wykluczenia nawrotu okrężnicy konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego przewodu pokarmowego. Powinien obejmować irygoskopię i przejście baru przez przewód pokarmowy. Ponadto w przypadku wskazań (oznaki dysfunkcji zatrzymywania treści jelitowej) należy przeprowadzić fizjologiczne badanie aparatu obturacyjnego odbytnicy. W przyszłości, w przypadku braku późnych powikłań pooperacyjnych wymagających korekty chirurgicznej lub zachowawczej, raz w roku przeprowadza się ambulatoryjną obserwację pacjentów..

PROGNOZA
Rokowanie u dorosłych pacjentów, którzy przeszli operację Duhamela w modyfikacji HSCC w chorobie Hirschsprunga, jest korzystne w dwóch stanach: braku późnych powikłań zespolenia jelita grubego i prawidłowej czynności aparatu zasłaniającego odbytnicę. Późne zwężenia zespolenia jelita grubego mogą prowadzić do rozwoju megakolonów, dlatego u operowanych pacjentów konieczne jest ścisłe monitorowanie..

Informacja

Źródła i literatura

  1. Wytyczne kliniczne Stowarzyszenia Koloproktologów Rosji
    1. 1. Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. Diagnostyka morfologiczna chorób żołądka i jelit. Moskwa, 1998, 483 s. 2. Achkasov S.I. Anomalie w rozwoju i położeniu okrężnicy. Klinika, diagnostyka, leczenie. Dissertation doct. kochanie. nauki. Moskwa, 2003, 294 s. 3. Biryukov O.M. Kliniczna i morfologiczna charakterystyka choroby Hirschsprunga u dorosłych. Praca doktorska kochanie. nauki. Moskwa, 2006, 191С. 4. Vavilova T.I., Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P. Diagnostyka histochemiczna choroby Hirschsprunga. Surgery, 1986, nr 3, 15-22 str. 5. Vorobiev G.I. Megakolon u dorosłych (obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie operacyjne). Dissertation doct. Nauki medyczne. Moskwa, 1982. 402 s. 6. Vorobiev G.I., Achkasov S.I. Choroba Hirschsprunga u dorosłych. Moskwa „Litera”, 2009, s. 10-11. 7. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. Późne powikłania po operacji Duhamela z powodu choroby Hirschsprunga u dorosłych. Problemy proktologiczne. 1991, wydanie 12. 58 - 62 P. 8. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Choroba Hirschsprunga u dorosłych: 25 lat doświadczenia klinicznego. Aktualne zagadnienia koloproktologii. Samara, 2003, 414 s. 9. Zagorodnyuk Wiceprezes, Badanie nieadrenergicznego hamowania mięśni gładkich jelita ludzkiego: Streszczenie rozprawy. Cand. Nauki medyczne. Kijów, 1989. 28 P. 10. Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. Taktyka diagnostyczna i terapeutyczna ostrych postaci choroby Hirschsprunga. Problemy proktologii, 1990, wydanie 11. 55-60 S. 11. Chepurnoy GI, Kivva AN. Ocena porównawcza różnych metod chirurgicznej korekcji choroby Hirschsprunga. Biuletyn Chirurgii. 2001, nr 4, 62-65 C. 12. Amiel J., choroba Lyonnet S. Hirschsprunga, powiązane zespoły i genetyka: przegląd. J.Med.Gen. 2001; 38: 729 s. 739. 13. Amiñoso C, García-Miñaúr S, Martínez L, Tenorio J, Tovar J, Lapunzina P, Solera J. Nawrót choroby Hirschsprunga z powodu matczynej mozaiki nowej mutacji genu RET. Clin Genet. 13 maja 2013. Doi: 10.1111 / cge.12163. 14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J., Booth J.M., Lloyd D.A. Długoterminowe wyniki i ruchliwość okrężnicy po zabiegu Duhamela z powodu choroby Hirschsprunga. J. Pediatr. Surg. 1999. V. 34, nr 2, s. 325 - 329. 15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Dorosła choroba Hirschsprunga z upośledzeniem umysłowym i małogłowiem. Ovr. Hetil. 2000. Lip. 23; 141 (30): str. 1673 - 6. 16. Bjornland K., Diseth T.N., Godło R. Długoterminowa ocena czynnościowa, manometryczna i endosonograficzna pacjentów operowanych techniką Duhamela. Pediatr. Surg. Int. 1998. Jan; 13 (1): str. 24 - 8. 17. Borrego S, Ruiz-Ferrer M, Fernández RM, Antiñolo G. Hirschsprung's disease as a model of a complex genetic etiology. Histol Histopathol. 2013 19 kwietnia 18. Butler Tjaden NE, Trainor PA. Etiologia rozwojowa i patogeneza choroby Hirschsprunga. Transl Res. 22 marca 2013 doi: pii: S1931-5244: (13) str. 71-6. 19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Nietrzymanie stolca po chirurgicznym leczeniu choroby Hirschsprunga. J. Pediatr. 1995. Dec; 127 (6): str. 954–7. 20. Chan G.L., Rand J.R. Tlenek azotu i wazoaktywny polipeptyd jelitowy pośredniczy w nieadrenergicznym, niecholinergicznym przenoszeniu hamującym do mięśni gładkich dna żołądka szczura. Eur. J. Pharmacol. 1990.191: s. 303-309.21 Crocker N.L., Messmer J.M. Choroba Hirschsprunga u dorosłych. Clin. Radiol. 1991. Oct; 44 (4): str. 257 - 9,22, De Arruda Lourenção PL, Takegawa BK, Ortolan EV, Terra SA, Rodrigues MA. Przydatny panel do diagnostyki choroby Hirschsprunga w biopsjach odbytnicy: barwienie immunologiczne kalretyniny i histochesmistry acetylocholinesterazy. Ann Diagn Pathol. 14 maja 2013, S1092-9134: (13) s. 26-9. 23. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Manometria anorektalna w okresie ineonatalnym: jego specyfika w diagnostyce choroby Hirschsprunga. Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9: str. 101–3.24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. „Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Czy istnieją czynniki prognostyczne dla całkowitej aganglionozy okrężnicy z zajęciem jelita krętego? J. Pediatr. Surg. 2002. V. 37, nr 1 (styczeń), s. 71-75.14 25. Furness J. B., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system. W: Jelitowy układ nerwowy. Nowy Jork, NY: Churchhill Livingstone, 1987: s. 26, 54. 26. Gosemann JH, Friedmacher F, Ure B, Lacher M. Open versus transanal pull-through for hirschsprung disease: a systematic review of long-term result. Eur J Pediatr Surg. 2013 Apr; 23 (2): str. 94-102.27 Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Jakość życia pacjentów z wadami rozwojowymi odbytu lub chorobą Hirschsprunga. Dis. Przełęcz. Rect. Listopad 2001. s. 1650-1660.29 Jannot AS, Pelet A, Henrion-Caude A, Chaoui A, Masse-Morel M, Arnold S, Sanlaville D, Ceccherini I, Borrego S, Hofstra RM, Munnich A, Bondurand N, Chakravarti A, Clerget -Darpoux F, Amiel J, Lyonnet S. Chromosom 21 Skanowanie w zespole Downa ujawnia DSCAM jako predysponujące miejsce w chorobie Hirschsprunga. PLoS One. 6 maja 2013; 8 (5): str. 6251-9.30 Lake JI, Heuckeroth RO. Rozwój układu nerwowego jelit: migracja, różnicowanie i choroba. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2013, 23 maja 2013. Langer JC. Choroba Hirschsprunga. Curr Opin Pediatr. 2013 Jun; 25 (3): str. 368 - 74,32 Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Rola tlenku azotu w czynności odbytu i odbytnicy normalnych i neuronalnych myszy pozbawionych syntazy tlenku azotu. Dis.Colon Rectum. Lipiec 2003. s. 963 - 70. 33. Moore B.G., Singaram C 'Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Immunohistochemiczne oceny ultrakrótkich segmentów choroby Hirschsprunga. Dis.Col.Rect. 1996. lipiec, s. 817 - 822 34. Puffenberger E. G., Hosoda K., Washington S. S., et al. Mutacja typu missense genu receptora endoteliny-B w wielogenowej chorobie Hirschsprunga. Celi 1994; 79: str. 1257 66,35 Sarsu SB, Karakuş SC, Erdem AU. Perforacja okrężnicy spowodowana ciałem obcym w chorobie Hirschsprunga. J Pediatr Surg. 2012 Oct; 47 (10): str. 15-7.36 Sharp NE, Pettiford-Cunningham J, Shah SR, Thomas P, Juang D, St Peter SD, Ostlie DJ. Występowanie choroby Hirschsprunga u wcześniaków po odsysającej biopsji odbytnicy. J Surg Res. 2013 kwiecień 19, s. 480-4,37, Solomon R., Attie T., Pelet A., et. glin. Mutacje zarodkowe liganda RET GDNF nie są wystarczające, aby wywołać chorobę Hirschsprunga. Nature Genet. 1996; 14: s. 345-347. 38. Choroba Swensona O. Hirschsprunga: przegląd. Pediatria. 2002. V. 109, nr 5. p. 914–918. 39. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Ponowna operacja z powodu choroby Hirschsprunga. Pediatr. Surg. 1999 Jan; 34 (1): 153 6, str. 156–7.40. Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T., Herold A., Bruch H. P. Megacolon u dorosłych - spektrum podstawowych zaburzeń unerwienia jelit. Łuk Langenbecksa. Chir. Suppl. Kongressbd. 1998; 115: str. 979 -81. 41. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's anterior resection in Hirschsprung's disease, using a round stapler. Eur. J. Pediatr. Surg. 1995; Dec; 5 (6): str. 358 - 362. 42. Wester T., O'Briain D. S., Puri P. Godne uwagi postnatalne zmiany w splocie mięśniowo-jelitowym normalnego jelita ludzkiego. 1999; 44: str. 666 - 674. 43. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z. Jr. Choroba Hirschsprunga u młodzieży i dorosłych. Dis. Dwukropek. Rect. 1990; 3: str. 662 - 669. 44. Wilkinson D, Kenny S. Funkcja anorektalna nie zawsze jest prawidłowa po operacji w chorobie Hirschsprunga. BMJ. 3 grudnia 2012; 345: s. 8192. 45. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Leczenie choroby Hirschsprunga u dorosłych. Raport z pięciu przypadków. Dis. Dwukropek. Odbytnica. 1995; Jun; 38 (6): str. 655 - 659. 46. Yee L.M., Mulvihill S.J. Zaburzenia neuroendokrynne jelit. West J. Med. 1995; Nov; 163 (5): str. 454 - 462.

Informacja

1
Shelygin Yuri Anatolievich
Moskwa
2
Achkasov Sergei Ivanovich
Moskwa
3
Biryukov Oleg Michajłowicz
Moskwa
4
Vasiliev Sergey Vasilievich
Petersburg
pięć
Grigoriev Evgeny Grigorievich
Irkuck
6
Dudka Viktor Vasilievich
Petersburg
7
Zhukov Boris Nikolaevich
Skrzydlak
8
Karpukhin Oleg Yurievich
Kazań
dziewięć
Capuller Leonard Leonidovich
Moskwa
dziesięć
Kashnikov Vladimir Nikolaevich
Moskwa
jedenaście
Kuzminov Alexander Michajłowicz
Moskwa
12
Kulikovsky Vladimir Fedorovich
Biełgorod
13
Lakhin Alexander Vladimirovich
Lipieck
czternaście
Markova Elena Vasilievna
Moskwa
15
Muravyov Alexander Vasilievich
Stawropol
szesnaście
Pak Vladislav Evgenievich
Irkuck
17
Plotnikov Valery Vasilievich
Kopiec
18
Polovinkin Vadim Vladimirovich
Krasnodar
dziewiętnaście
Temirbulatov Vil Mamilovich
Ufa
20
Tichonow Andriej Aleksandrowicz
Moskwa
21
Titov Alexander Yurievich
Moskwa
22
Totikov Valery Zelimkhanovich
Vladikavkaz
23
Fomenko Oksana Yurievna
Moskwa
24
Frolov Sergey Alekseevich
Moskwa
25
Chibisov Gennady Ivanovich
Kaluga
26
Efron Alexander Grigorievich
Smoleńsk
27
Yanovoy Valery Vladimirovich
Błagowieszczeńsk

SKRÓTY
BG - choroba Hirschsprunga
SRCK - Państwowe Centrum Naukowe Koloproktologii
CI - indeks dowodów
RCT - randomizowane badanie kliniczne
CP - stopień rekomendacji
LE - poziom wiarygodności

Niniejsze wytyczne dotyczące rozpoznawania i leczenia choroby Hirschsprunga u dorosłych są wskazówkami dla lekarzy zajmujących się leczeniem tych pacjentów. Zalecenia są regularnie aktualizowane zgodnie z nowymi dowodami z badań naukowych w tej dziedzinie. Przedstawione zalecenia oparte są na danych literaturowych. Obejmują następujące rozdziały: definicja i klasyfikacja choroby Hirschsprunga, rozpoznanie, leczenie operacyjne. Poniżej przedstawiono poziomy dowodów zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją Oxford Center for Evidence-Based Medicine (tabela 1).

Tabela 1. Poziomy dowodów i stopnie rekomendacji na podstawie wytycznych Oxford Center for Evidence-Based Medicine

Poziom
Badania diagnostyczne
Badania terapeutyczne
1a
Systematyczny przegląd jednorodnych testów diagnostycznych poziomu 1
Systematyczny przegląd jednorodnych RCT
1b
Jakościowe badanie kohortowe potwierdzające złoty standard
Oddzielne RCT (wąskie CI)
1s
Swoistość lub czułość jest tak duża, że ​​wynik pozytywny lub negatywny może wykluczyć / ustalić diagnozę
Badanie wszystko albo nic
2a
Systematyczny przegląd jednorodnych testów diagnostycznych> poziom 2
Systematyczny przegląd (jednorodnych) badań kohortowych
2b
Eksploracyjne badanie kohortowe z jakościowym złotym standardem
Oddzielne badanie kohortowe (w tym niskiej jakości RCT; tj
2c
Nie
Badania wyników; badania środowiskowe
3a
Systematyczny przegląd studiów poziomu 3b i wyższych studiów jednorodnych
Systematyczny przegląd jednorodnych badań kliniczno-kontrolnych
3b
Studiuj z niespójną rekrutacją lub bez przeprowadzania złotego standardu badania wszystkich przedmiotów
Oddzielne badanie kliniczno-kontrolne
4
Badanie kliniczno-kontrolne lub badanie z niższym standardem lub zależnym od „złotego” standardu
Serie przypadków (i badania kohortowe lub niskiej jakości kliniczno-kontrolne)
pięć
Opinia eksperta bez uważnej krytycznej oceny lub oparta na fizjologii, badaniach na zwierzętach laboratoryjnych lub opracowaniu „podstawowych zasad”
Opinia eksperta bez rygorystycznej krytycznej oceny, badań na zwierzętach laboratoryjnych lub opracowania podstawowych zasad
Stopnie rekomendacji
I
Konsekwentne badania poziomu 1
W
Spójne badania poziomu 2 lub 3 lub ekstrapolacja z badań poziomu 1
Z
Badania poziomu 4 lub ekstrapolacja w oparciu o poziom 2 lub 3
re
Dowody na poziomie 4 lub trudne do uogólnienia lub niskiej jakości badania na jakimkolwiek poziomie

Najnowsze zmiany w niniejszych wytycznych zostały przedstawione do dyskusji na posiedzeniu Komisji Profilowej Koloproktologii Rady Ekspertów Ministerstwa Zdrowia Rosji w dniu 12 września 2013 r. Projekt wytycznych został ponownie zweryfikowany przez niezależnych ekspertów i lekarzy ambulatoryjnych. W celu ostatecznej rewizji i kontroli jakości rekomendacje zostały ponownie przeanalizowane przez członków grupy ekspertów, którzy doszli do wniosku, że wszystkie uwagi i komentarze zostały uwzględnione, ryzyko systematycznych błędów w opracowywaniu rekomendacji zostało zminimalizowane..

ZAKRES REKOMENDACJI
Niniejsze zalecenia kliniczne znajdują zastosowanie przy realizacji działań medycznych w ramach procedury udzielania opieki medycznej dorosłej populacji z chorobami okrężnicy, kanału odbytu i krocza o profilu koloproktologicznym..

Artykuły O Zapaleniu Wątroby